Behandlungsspektrum

Angeborene Gefäßfehlbildungen

Angeborene Gefäßfehlbildungen - eine Übersicht für jederman (PD Dr. L. Barbera, Bremen)

Angeborene Gefäßfehlbildungen stellen seltene Erkrankungen des Gefäßsystems dar. Im Unterschied zu den Gefäßtumoren liegen diese bei der Geburt bereits vor und bilden sich nicht spontan zurück. Die Malformation ist auf eine Störung der Gefäßentwicklung während der Fruchtreifung im Mutterleib zurückzuführen, wofür bisher weder äußere Einflüsse noch Erbanlagen verantwortlich gemacht werden konnten. Man beobachtet Veränderungen sowohl einer als auch mehrerer Gefäßarten (Arterien, Venen, Lymphbahnen), die meistens eine Extremität oder eine Körperhälfte betreffen. In einigen Fällen ist die vaskuläre Malformation (VM) mit einem Riesenwuchs der betroffenen Extremität oder anderen Entwicklungsstörungen  assoziiert. Dies hat zur Beschreibung von Syndromen geführt (z.B. Klippel-Trenaunay), die häufig unkritisch angewendet worden sind, was zu einem undifferenzierten Umgang mit den VM beigetragen hat. Erst durch die systematische Aufarbeitung der ganz unterschiedlichen Erscheinungsformen konnte eine Übersicht geschaffen werden (Hamburger- und ISSVA-Klassifikation). Anhand des Wachstumsmusters und der Durchblutungsverhältnissen werden unterschiedliche Formen der Gefäßfehlbildungen unterschieden. Dies ist eine Voraussetzung für die Festlegung und Durchführung einer sinnvollen Behandlung.

Abb.1: Ausgedehnte slow-flow Gefäßfehlbildung des rechten Beines mit zusätzlicher lymphatischer Komponente
Abb.1: Ausgedehnte slow-flow Gefäßfehlbildung des rechten Beines mit zusätzlicher lymphatischer Komponente

In unserer bisherigen klinischen Tätigkeit stellen die Fehlbildungen mit langsamen Blutfluß  (= slow-flow ) die häufigste Form dar (80% der Fälle) , was den Angaben aus der Literatur entspricht. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 22 Jahre und belegt, dass angeborene, slow-flow VM auch im Erwachsenenalter Beschwerden verursachen. In unserem Kollektiv werden überwiegend ausgedehnte und schichtübergreifende VM beobachtet. Das Beschwerdebild ist in erster Linie auf eine gesteigerte Blutfülle im Unterhautfettgewebe  und in der Muskulatur zurückzuführen. Wenn die Malformationen an und in den Knochen liegen, werden starke Schmerzen durch eine Reizung der Knochenhaut hervorgerufen. Körperliche Aktivität führt über die Steigerung der Durchblutung zu einer Zunahme der Blutstauung und somit zu spannungsbedingten Beschwerden. Davon zu unterscheiden sind belastungsunabhängige, eher stechende und in Abständen wiederkehrende Schmerzen,  die durch Bildung kleiner Blutgerinnsel hervorgerufen werden. Diese Veränderungen sind als ein rein lokales Problem anzusehen weil sie in aller Regel nicht in den Blutkreislauf gelangen. Weniger häufig werden Gefäßfehlbildungen mit schnellem Blutfluss (= high-flow) beobachtet. In diesen Fällen sind die betroffenen Bereiche mit zu viel Blut versorgt. Dafür leiden die benachbarten Regionen unter einer Minderversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen. So ist diese spezielle Erkrankungsform sowohl von überschießendem als auch unzureichendem Gewebewachstum gekennzeichnet. An den Gliedmaßen sind solche Veränderungen auch für Längenunterschiede verantwortlich.

Umfangsunterschiede werden hingegen eher im Zusammenhang mit Defekten der Lymphbahnen beobachtet, wobei es sich häufig um Mischformen (meist mit slow-flow VM) handelt.

Das Krankheitsbild der VM ist somit sehr variabel und ändert sich im Laufe der Jahre, weshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen auch bei Beschwerdefreiheit sinnvoll sind.

 

Zu Beginn der Behandlung ist eine ausführliche Aufklärung des jeweiligen Befundes erforderlich. Dadurch verstehen Betroffene und Angehörige die Erkrankung, verlieren die bestehenden Ängste und können die vorgeschlagene Therapie besser nachvollziehen und mittragen. In den meisten Fällen ist ein normaler Gebrauch des betroffenen Körperteils anzustreben. Eine begleitende Krankengymnastik ist dann zu empfehlen wenn Einschränkungen der Beweglichkeit vorliegen. Spezielle physiotherapeutische Konzepte sind leider noch nicht entwickelt worden. Erste Erfahrungen mit intensiver Bewegungstherapie sind jedoch vielversprechend.

Eine Kompressionstherapie ist bei einer Stauungsproblematik wichtig und hilfreich, kann aber nicht immer das Beschwerdebild ausreichend lindern. Darüber hinaus verhindert sie nicht ein Fortschreiten der Blutfülle, wie sie bei ausgedehnten Läsionen regelmäßig zu beobachten ist. Entsprechend ist somit eine Behandlung erforderlich, die die Ausdehnung der VM nachhaltig verringern soll.  Da eine chirurgische Entfernung des betroffenen Gewebes insbesondere bei den schichtübergreifenden Malformationen mit relevanten Komplikationen (Blutverlust, Weichteildefekte, Nervenverletzungen) und einer hohen Rezidivrate einhergeht, sehen wir die Embolisation als Mittel der ersten Wahl. Das Prinzip der Embolisation, einen Gefäßverschluss über die lokale Gabe  von Medikamenten oder Materialien zu erreichen, bietet sich in der Behandlung von Gefäßfehlbildungen geradezu an. Die Injektion von hochprozentigem Alkohol wird in diesem Zusammenhang mehrfach beschrieben. Bei guter Wirksamkeit ist die Embolisation mit Alkohol allerdings mit zum Teil schwersten Nebenwirkungen (Nervenlähmung, lokalen Nekrosen, Kreislaufstillstand) behaftet. Darüber hinaus eignet sie sich nur für die Behandlung von umschriebenen Gefäßveränderungen. Wir setzen deshalb andere embolisierende Verfahren ein, deren Handhabung und Wirksamkeit aus der Behandlung  anderer Gefäßerkrankungen bekannt sind. Je nach Ausdehnung, Lokalisation und Fließgeschwindigkeit des Blutes kommen unterschiedliche Techniken zur Anwendung, dessen Ziel es ist die fehlgebildeten Gefäße „trocken zu legen“.

Abb.2: Embolisation einer VM am linken Schulterblatt mit Schaum
Abb.2: Embolisation einer VM am linken Schulterblatt mit Schaum
Abb.3:  Darstellung einer VM an der re. Schulter mit Kontrastmittel
Abb.3: Darstellung einer VM an der re. Schulter mit Kontrastmittel

Diese Verfahren können miteinander kombiniert werden, wenn die Ausdehnung der VM es erforderlich macht. Um eine Schädigung gesunder Gewebestrukturen zu vermeiden streben wir eine schrittweise Verkleinerung der betroffenen Areale an, so dass wiederholte Sitzungen nötig sein können. Dies erfordert einerseits eine intensive Aufklärung des Patienten,  vermeidet andererseits das Auftreten schwerwiegender Komplikationen. Ein für den Betroffenen sichtbaren Behandlungserfolg stellt sich häufig erst nach 2-3 Vorstellungen ein. Neben dem minimal-invasiven Charakter, ist die beliebige Wiederholbarkeit der Embolisation ein deutlicher Vorteil gegenüber chirurgischer Operationsverfahren. Diese werden von uns in erster Linie  bei ausgedehnten VM am Fuß und an der Hand durchgeführt.

Wenngleich moderne Untersuchungs- und Behandlungsverfahren eine schonendere und effektivere Therapie angeborener Gefäßfehlbildungen ermöglichen, so stellen Wachstumsdifferenzen häufig noch ein ungelöstes Problem dar. Durch eine frühe Erkennung und Behandlung der Erkrankung und durch die spezifische Anwendung physikalischer Maßnahmen (Kompression, Krankengymnastik) werden möglicherweise in Zukunft bessere funktionelle Ergebnisse erreicht werden können.

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