Krankheitsbilder
Das Blutgerinnungssystem hat zwei gegensätzliche Aufgaben zu erfüllen:
- Die Blutstillung:
wird im Bedarfsfall aktiviert und ist auf den Ort der Verletzung beschränkt, so dass der Blutverlust so gering wie möglich ist. Bei Erkrankungen mit einer vermehrten Blutungsneigung funktioniert die Blutstillung nur eingeschränkt, und es kommt zu einer vermehrten Blutungsneigung. - Die Antikoagulation (Gegenregulation der Gerinnung):
gewährleistet, dass die lokale Gerinnung nicht generalisiert und eine kontinuierliche Strömung des Blutes möglich ist und keine Thrombose entsteht.
Hämophilie
Die Hämophilie beruht auf einem Mangel an einem oder mehreren Gerinnungsfaktoren. Liegt ein Mangel an Faktor VIII vor, so spricht man von einer Hämophilie A, bei einem Mangel an Faktor IX spricht man von einer Hämophilie B. Die Hämophilie kommt in vier unterschiedlichen Schweregraden vor. Man unterscheidet die Subhämophilie sowie die milde, die mittelschwere und die schwere Form der Hämophilie.
Diese Schweregrade werden anhand der Menge von Faktor VIII bzw. IX gemessen, die im Vergleich zu einem Blutgerinnungsgesunden im Blut eines Hämophilen nachzuweisen ist. Man spricht auch von der Restaktivität des Gerinnungsfaktors. Die Menge des Gerinnungsfaktors wird in Prozent angegeben, bei einem blutgerinnungsgesunden Menschen liegt der Faktor VIII/IX bei 70-100%.
 | 15-35% | | = Subhämophilie | |
| 5-15% | | = milde Hämophilie | |
| 1-5% | | = mittelschwere Hämophilie | |
| <1% | | = schwere Hämophilie |
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Der Schweregrad ändert sich weder im Laufe des Lebens noch bei der Vererbung auf die Nachkommen.
Von Willebrand Syndrom
Seltene Gerinnungsstörungen
Neben den häufigeren Gerinnungsstörungen wie dem von Willebrand-Syndrom oder der Hämophilie gibt es auch seltenere Störungen der Blutgerinnung. Durch die Vielzahl unserer Patienten haben wir Erfahrung mit der Diagnostik und Therapie dieser seltenen Formen von Gerinnungsstörungen.
Analog zum Mangel an Faktor VIII oder IX bei der Hämophilie gibt es auch Mängel an anderen Einzelfaktoren, Ursache für eine Gerinnungsstörung kann auch eine Funktionsstörung der Blutplättchen (Thrombozyten) sein.
Thrombophilie (Thromboseneigung) und Thrombose
Das Wort "Thrombophilie" ist ethymologisch aus den griechischen Wörtern für Blutpfropf (Thrombos) und Neigung/Zuneigung (Philia) entstanden. Es beschreibt im Gegensatz zur Hämophilie einen Zustand gesteigerter Gerinnselbildung im Bereich des venösen oder arteriellen Gefäßsystems. Ein Blutgerinnsel in einer Vene bezeichnet man als Thrombose, verschließt ein Blutgerinnsel eine Arterie, so spricht man von einem Infarkt. Ein Schlaganfall wird durch einen Infarkt im Bereich des Gehirnes ausgelöst.
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