Hydrocephalus (Wasserkopf)

Ein Hydrocephalus bezeichnet eine krankhafte Erweiterung der flüssigkeitsgefüllten Hohlräume (Ventrikel) im Gehirn. Ursache ist eine Störung des Abflusses der Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor). Dadurch kann es zu einem Rückstau des Liquors kommen, der die Ventrikel vergrößert und Druck auf das Gehirn ausübt.

Der Liquor wird im Gehirn gebildet, zirkuliert über das Rückenmark und wird anschließend ins Blut abgegeben. Dieser Kreislauf erneuert sich bei gesunden Menschen etwa alle acht Stunden. Bei einem Hydrocephalus ist dieser Ablauf gestört, da die Flüssigkeit nicht ausreichend abfließen kann.

Ein Hydrocephalus kann bereits vor der Geburt entstehen. Bei Kindern mit Spina bifida tritt er in etwa 80 % der Fälle begleitend auf, kann jedoch auch unabhängig davon vorkommen. Mögliche Ursachen sind angeborene Fehlbildungen oder Hirnblutungen vor der Geburt. Auch im späteren Leben kann sich ein Hydrocephalus entwickeln, beispielsweise infolge von Infektionen, Unfällen oder Tumorerkrankungen.

Die Auswirkungen eines Hydrocephalus sind sehr unterschiedlich und individuell. Sie reichen von leichten Entwicklungs- oder Lernbeeinträchtigungen bis hin zu epileptischen Anfällen oder ausgeprägten neurologischen Einschränkungen.

Zur Behandlung kann der Abfluss des Hirnwassers durch die operative Implantation eines Ableitungssystems (sogenannter Shunt) reguliert werden. Ziel der Therapie ist es, den Druck im Gehirn zu senken und eine möglichst gute Entwicklung des Kindes zu ermöglichen.

Warum entwickeln Babys einen Hydrozephalus?

Ein bei der Geburt vorhandener Hydrozephalus wird als angeborener Hydrozephalus bezeichnet. Er entsteht durch ein komplexes Zusammenspiel genetischer und umweltbedingter Faktoren während der fetalen Entwicklung. Die häufigsten Ursachen sind:

• Hirnblutungen bei Frühgeburtlichkeit
• Aquäduktstenose
• Hirnfehlbildungen (z. B. Dandy-Walker-Syndrom und Chiari-Malformation)
• Spina bifida

Wie wird ein Hydrozephalus in der Schwangerschaft diagnostiziert?

Ein Hydrozephalus kann mittels einer Ultraschalluntersuchung festgestellt werden, die üblicherweise während der gesamten Schwangerschaft durchgeführt wird.

Bei der Ultraschalluntersuchung können Flüssigkeitsansammlungen im sich entwickelnden Gehirn sichtbar sein, die auf erweiterte Hirnventrikel und das mögliche Vorliegen eines Hydrozephalus hinweisen.

Ein Hydrozephalus kann bereits im letzten Drittel des ersten Trimesters festgestellt werden. Die Diagnose wurde schon ab der 13. Schwangerschaftswoche gestellt. Um die 20. bis 24. Woche ist die abnorme Erweiterung der Hirnventrikel deutlicher erkennbar.

In bestimmten Fällen kann eine fetale Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden, insbesondere wenn im Ultraschall anatomische Auffälligkeiten festgestellt werden. Die MRT liefert detailliertere Bilder des Gehirns.

Überwachung eines Hydrozephalus in der Schwangerschaft

Ein Hydrozephalus in der Schwangerschaft wird durch regelmäßige Ultraschalluntersuchungen Ihres Babys (Fötus) überwacht. Derzeit gibt es keine intrauterinen, also vorgeburtlichen Behandlungsmethoden für Föten mit Hydrozephalus.

Während der gesamten Schwangerschaft ist es wichtig, die Ventrikelgröße mittels Ultraschalluntersuchungen zu überwachen. Es lässt sich nicht vorhersagen, ob sich die Ventrikelgröße in den folgenden Untersuchungen vergrößert oder verkleinert.

Im Allgemeinen wird davon ausgegangen, dass der Fötus bis zum Geburtstermin überwacht werden sollte, solange die Ventrikelgröße stabil bleibt.

Die beste Möglichkeit, die Entwicklung des Babys zu verbessern, ist, die Geburt so lange wie möglich hinauszuzögern, bis der Fötus so weit wie möglich ausgereift ist. Ihre Ärzte werden außerdem entscheiden, ob eine vaginale Geburt möglich ist oder ob aufgrund der Kopfgröße Ihres Babys ein Kaiserschnitt empfohlen wird.

Bei einer fortschreitenden Ventrikelerweiterung (d.h. wenn sich die Ventrikel weiter vergrößern) kommen verschiedene Optionen in Betracht:

Bei Föten unter 32 Wochen muss das Risiko einer Lungenunreife gegen die potenziellen Schäden einer fortschreitenden Ventrikelerweiterung und einer Frühgeburt abgewogen werden.

Bei Föten mit der Diagnose Spina bifida kann eine pränatale oder postnatale Operation durchgeführt werden, um den Rücken des Babys vor oder unmittelbar nach der Geburt zu verschließen. 

Bei Föten ab der 35. Woche kann ein vorzeitiger Kaiserschnitt durchgeführt und postnatal (nach der Geburt) ein Shunt eingesetzt werden.

Sobald der Verdacht auf einen Hydrozephalus in der Schwangerschaft besteht, ist es entscheidend, so früh wie möglich Kontakt zu einem Kinderneurochirurgen oder Kinderchirurgen aufzunehmen. Ihr Baby muss möglicherweise direkt nach der Geburt behandelt werden. Der Kinderchirurg oder Kinderneurochirurg kann Ihnen Einzelheiten erläutern und die beste Behandlungsmöglichkeit für Ihr Kind aufzeigen.

Wie wird Hydrozephalus bei Säuglingen behandelt?

Ziel der Behandlung ist es, den Druck im Gehirn Ihres Kindes durch Ableitung der überschüssigen Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis, CSF) zu senken.

Eine detaillierte neurologische Untersuchung direkt nach der Geburt sowie die Untersuchung der Kopfgröße und der Fontanellen, sowie Ultraschall und ggf. ein MRT dienen der Bestätigung der Diagnose Hydrozephalus.

Bei erhöhtem Hirndruck nach der Geburt wird der Hydrozephalus mit einer von drei chirurgischen Methoden behandelt:

Reservoir System (Rickham-Reservoir)

Wenn ihr Baby, z.B. aufgrund einer Frühgeburtlichkeit oder eine erlittene Blutung in die Ventrikel des Hirns, noch nicht für die Implantation eines Shunt Systems in Frage kommt kann übergangsweise ein sogenanntes Reservoir-System implantiert werden.  Hierbei wird eine punktierbare Kammer unter die Kopfhaut implantiert, die mit den Hirnwasserräumen in Verbindung steht. Es ermöglich die regelmäßige Entnahme von Hirnwasser, bis Ihr Baby das entsprechende Gewicht für eine Shunt-Implantation erreicht hat und die Zusammensetzung des Hirnwassers eine Shunt-Implantation ermöglich.

Shunt-System

Die häufigste Behandlungsmethode bei Hydrozephalus ist ein medizinisches Gerät, ein sogenannter Shunt.

Ein Shunt ist ein Gerät, das den Hirndruck normalisiert, indem es die Flüssigkeit in einen anderen Körperteil Ihres Kindes ableitet, meist in die Bauchhöhle, wo sie wieder aufgenommen werden kann. Der Schlauch vom Gehirn ist mit einem Ventil verbunden, das den Abfluss von Hirnflüssigkeit reguliert.

Ziel der Shunt-Implantation ist die Ermöglichung einer normalen Gehirnentwicklung.

Endoskopische Ventrikulostomie des dritten Ventrikels (ETV)

Die endoskopische Ventrikulostomie des dritten Ventrikels (ETV) wird in der Regel bei Kindern über 1 Jahren mit nicht-kommunizierendem (obstruktivem) Hydrozephalus angewendet; einem Hydrozephalus, der durch eine Blockade im Gehirn, wie z. B. eine Aquäduktstenose, verursacht wird. Nicht jeder Patient ist für eine ETV-Behandlung geeignet. Dieser Eingriff wird durch die Kolleginnen und Kollegen der Neurochirurgie durchgeführt.

Wie ist die Prognose für Babys mit Hydrozephalus?

Viele Babys, die mit Hydrozephalus geboren werden, führen ein erfülltes Leben, auch wenn der Weg, den Sie sich für Ihr Kind vorgestellt haben, vielleicht nicht der ist, den Sie gemeinsam gehen werden.

Spina bifida (offener Rücken)

Spina bifida, auch Wirbelspalt oder Spaltwirbel genannt, ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule und des Rückenmarks. Sie tritt bei etwa einem von 1.000 Neugeborenen auf. Die Ursache liegt in einer Störung der frühen Embryonalentwicklung: In den ersten Wochen der Schwangerschaft schließt sich normalerweise das sogenannte Neuralrohr, aus dem sich später Wirbelsäule und Rückenmark entwickeln. Bei Kindern mit Spina bifida ist dieser Verschluss unvollständig, sodass an einer Stelle ein Spalt im Wirbelbogen bestehen bleibt.

Umgangssprachlich wird Spina bifida häufig als „offener Rücken“ bezeichnet. Dieser Begriff ist jedoch etwas irreführend, da die Haut in der Regel geschlossen ist. Bei der offenen Form können sich Nervenstrukturen in einer sichtbaren Vorwölbung (Zyste) nach außen zeigen.

Mögliche Auswirkungen

Die Folgen einer Spina bifida sind sehr unterschiedlich und hängen davon ab, an welcher Stelle der Wirbelsäule der Defekt liegt und wie stark die Nerven betroffen sind. Die Ausprägungen reichen von leichten Gefühlsstörungen bis hin zu schweren Einschränkungen der Beweglichkeit oder einer Querschnittlähmung. Auch Blasen- und Darmfunktionen können beeinträchtigt sein.

Diagnostik

Spina bifida kann häufig bereits vor der Geburt erkannt werden, zum Beispiel im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen während der Schwangerschaft (z. B. durch Blutuntersuchungen oder Ultraschall).

Formen der Spina bifida

• Offene Form (Spina bifida aperta):
  Der Wirbelbogen ist gespalten, und Rückenmarkshäute oder Teile des Rückenmarks treten nach außen. Diese Form ist meist direkt nach der Geburt sichtbar.
• Geschlossene Form (Spina bifida occulta):
  Der Wirbelbogen ist ebenfalls gespalten, jedoch sind Rückenmark und Rückenmarkshäute nicht betroffen. Diese Form verursacht oft keine oder nur geringe Beschwerden und wird häufig zufällig entdeckt.

Entstehung und Vorbeugung mit Folsäure

Die genauen Ursachen der Spina bifida sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, da die Erkrankung familiär gehäuft auftreten kann. Ein wichtiger Risikofaktor ist zudem ein Mangel an Folsäure in der Frühschwangerschaft.

Behandlung und Prognose

Früher waren die Überlebenschancen für Kinder mit Spina bifida deutlich eingeschränkt, da es häufig zu schweren Infektionen kam. Heute stehen moderne medizinische Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Der Verschluss des Defekts erfolgt in der Regel kurz nach der Geburt, in ausgewählten Fällen auch bereits vorgeburtlich.

Dank des hohen medizinischen Standards in Deutschland sowie einer engen interdisziplinären Betreuung – insbesondere in der Kinderchirurgie, Kinderurologie, Orthopädie und Rehabilitation – haben sich Lebenserwartung, Mobilität und Lebensqualität der betroffenen Kinder in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert.

Behandlungsangebot an unserer Klinik

Das Behandlungsangebot an unserer Klinik umfasst die umfassende postnatale Versorgung von Kindern mit Spina bifida. Dazu gehört insbesondere der operative Verschluss des Wirbelsäulendefekts. Darüber hinaus behandeln wir auch einen häufig begleitenden Hydrocephalus (Wasserkopf), der bei vielen betroffenen Kindern auftritt und eine frühzeitige Therapie erfordert.

Ein weiterer wichtiger Bestandteil ist die strukturierte und langfristige Nachsorge. Diese erfolgt in unserer kinderchirurgisch geleiteten, interdisziplinären Spina-bifida- und Hydrocephalus-Nachsorgesprechstunde. Hier arbeiten erfahrene Fachärztinnen und Fachärzte aus den Bereichen pädiatrische Neurologie, pädiatrische Radiologie, Kinderurologie und Kinderorthopädie eng zusammen, um eine ganzheitliche und individuell abgestimmte Betreuung Ihres Kindes sicherzustellen.