Darmatresien

Darmatresien sind angeborene Fehlbildungen, bei denen ein Abschnitt des Darms nicht durchgängig angelegt ist. Der Transport der Nahrung ist dadurch unterbrochen oder deutlich eingeschränkt. Darmatresien können grundsätzlich in allen Abschnitten des Darms auftreten, betreffen jedoch am häufigsten den Dünndarm.

Der Dünndarm gliedert sich in drei Abschnitte:
•    Zwölffingerdarm (Duodenum)
•    Leerdarm (Jejunum)
•    Krummdarm (Ileum)

Je nach Lokalisation und Ausprägung ergeben sich unterschiedliche klinische Verläufe und therapeutische Erfordernisse.

Duodenalatresie

Die Duodenalatresie ist die häufigste Form der Darmatresie. Dabei ist der Zwölffingerdarm vollständig verschlossen oder durch eine Membran beziehungsweise hochgradige Einengung verlegt. Die Nahrung kann den Magen nicht regelgerecht verlassen und nicht in den nachfolgenden Dünndarm weitergeleitet werden.

Die Häufigkeit liegt bei etwa 1 von 3.000 bis 5.000 Geburten.

Entstehung

In der frühen Schwangerschaft ist das Duodenum physiologischerweise vorübergehend verschlossen. Im weiteren Verlauf kommt es normalerweise zu einer sogenannten Rekanalisation, bei der das Darmlumen wieder durchgängig wird. Bei einer Duodenalatresie bleibt diese Wiedereröffnung vollständig oder teilweise aus. Im Gegensatz zu weiter distal gelegenen Dünndarmatresien wird hier keine primäre Durchblutungsstörung als ursächlich angenommen.

Man unterscheidet:
•    Komplette Atresie – vollständiger Verschluss
•    Duodenalstenose – hochgradige Einengung
•    Duodenale Membran (Web) – dünne Gewebeschicht im Darmlumen

Begleitfehlbildungen

Die Duodenalatresie tritt häufig nicht isoliert auf.
•    Etwa ein Drittel der betroffenen Kinder weist eine Trisomie 21 auf.
•    Bei 50–75 % bestehen zusätzliche Fehlbildungen, insbesondere des Herzens, des weiteren Verdauungstraktes, der Bauchspeicheldrüse oder des Urogenitaltraktes.
•    Etwa die Hälfte der Kinder wird vorzeitig geboren.

Daher ist eine interdisziplinäre Diagnostik und Betreuung wesentlich.

Diagnostik

Bereits pränatal kann der Verdacht im Ultraschall gestellt werden. Typisch ist das sogenannte „Double-Bubble“-Zeichenmit Darstellung eines erweiterten Magens und proximalen Zwölffingerdarms. Häufig besteht zusätzlich ein Polyhydramnion.

Nach der Geburt zeigen sich meist:
•    galliges Erbrechen kurz nach Nahrungsaufnahme
•    geblähter Oberbauch
•    fehlende Nahrungsverträglichkeit

Die Diagnose wird postnatal durch klinische Untersuchung und bildgebende Verfahren gesichert.

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ in den ersten Lebenstagen. Ziel ist die Wiederherstellung der Darmpassage, in der Regel durch eine Umgehungsverbindung (Duodenoduodenostomie).

Vor dem Eingriff wird das Kind stabilisiert und erhält eine angepasste neonatologische Betreuung.

Prognose

Bei isolierter Duodenalatresie ist die Prognose heute sehr gut. Die langfristige Entwicklung hängt wesentlich vom Vorliegen begleitender Fehlbildungen, insbesondere kardialer oder genetischer Besonderheiten, ab.

Eine strukturierte interdisziplinäre Nachsorge ist Bestandteil der weiteren Betreuung.