Die Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM), früher als kongenitale zystische adenomatoide Malformation (CCAM) bezeichnet, ist eine seltene Fehlbildung der Lunge. Dabei entwickeln sich in einem Lungenlappen flüssigkeits- oder luftgefüllte Zysten, die die normale Lungenfunktion beeinträchtigen können. Die genaue Ursache der CPAM ist nicht vollständig geklärt, sie entsteht bereits während der frühen Lungenentwicklung im Mutterleib. Durch eine fehlerhafte Bildung der Lungenbläschen entstehen zystische Strukturen, die unterschiedlich groß sein können.

Die Diagnose erfolgt meist durch pränatale Ultraschalluntersuchungen. Nach der Geburt können Röntgenbilder oder eine Computertomographie (CT) genauere Informationen über die Größe und Lage der Fehlbildung liefern.

Kleine, symptomlose CPAMs werden oft zunächst beobachtet. Falls Atemprobleme auftreten oder das Risiko für Infektionen hoch ist, wird die betroffene Lungenregion operativ entfernt (Lobektomie). In wenigen Fällen, bei sehr ausgeprägten Befunden, ist eine intensivmedizinische Stabilisierung des Kindes mit einer künstlichen Beatmung oder dem Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine (ECMO) bis zur Operation notwendig. Wir können hier auf eine, als eines der ersten ECMO-Zentren Deutschlands, langjährige Erfahrung in der Behandlung zurückgreifen.

Die Prognose von Kindern mit einer CPAM ist nach der Operation meist sehr gut, da sich die gesunde Lunge anpassen und das fehlende Gewebe ausgleichen kann. So haben die meisten Kinder mit CPAM nach der Behandlung eine normale Lungenfunktion und können ein gesundes Leben führen.